Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца. Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.
Описание
Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:
Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).
Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.
Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.
Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.
Близкие патологии
К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).
Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:
Заращение легочной артерии.
Общий артериальный ствол.
Присутствие только одного желудочка.
Аномалия Эбштейна.
Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.
Нормальное сердце и с Тетрада Фалло
Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:
Причины
Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.
Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:
Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)
Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.
Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.
Симптомы
В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.
Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло
Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.
Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:
Небольшой горб – выпуклость на сердце.
Пальцы выглядят как палочки для барабана.
Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
Отставание в развитии.
Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).
Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:
Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
Ацианотичная (бледная).
Деформирование ногтей при Тетрада Фалло
Диагностика
Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.
Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:
УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
Ультразвуковая допплерография.
Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
МРТ сердца.
Левая вентрикулография.
Мультиспиральная компьютерная томография.
Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке
Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.
Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:
Водянка плода.
Синдром материнской фенилкетонурии.
Алкогольный синдром плода.
Лечение
При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.
Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.
Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.
Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.
Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки. Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.
После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.
sostavkrovi.ru
Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.
Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.
Что это такое: описание и код по МКБ-10
Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.
Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.
Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.
Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:
Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.
В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:
Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.
Заболевание
Триада
Тетрада
Пентада
Анатомические дефекты
клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
увеличение правого желудочка сердца;
ДМПП.
стеноз выходного отдела правого желудочка;
субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
декстропозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.
Гемодинамика
При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:
Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.
Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:
Причины и факторы риска
Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.
Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.
Факторами риска в это время являются:
вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
отравление тяжелыми металлами;
радиоактивное облучение;
возраст будущей матери больше 40 лет.
Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.
Типы ВПС и стадии его развития
В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:
Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.
В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:
цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.
По тяжести течения различают такие формы болезни:
Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.
В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:
Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.
Опасность и осложнения
Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.
Нередки такие осложнения недуга:
тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
абсцесс мозга;
острая или застойная сердечная недостаточность;
бактериальный эндокардит;
задержка психомоторного развития.
Симптомы заболевания
В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:
Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
Быстрая утомляемость.
Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
Шумы в сердце.
Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
«Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.
При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.
Одышечно-цианотический приступ
Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.
Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.
Алгоритм действий:
Вызвать скорую помощь.
Оградить ребенка от посторонних людей.
Обеспечить приток свежего воздуха.
Расстегнуть одежду.
Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.
По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:
кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
определение жизненных показателей;
введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
транспортировка в больничное учреждение.
Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.
Диагностика болезни
Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.
Осмотр:
Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
Сердечный горб.
Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).
Прощупывание:
В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
В реберном углу выявляют сердечный толчок.
Аускультация:
Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
Второй тон приглушен.
В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.
Лабораторные данные:
Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.
УЗИ:
Подтверждение всех составляющих порока.
Сердце в форме «башмака».
Сброс крови справа налево.
Разница давления между желудочками.
С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.
Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:
Как выявляют у плода?
В большинстве случаев (50-70%) порок диагностируют после рождения. Большое количество диагностических упущений связано с недостаточным качеством УЗИ-аппарата (ультразвуковая диагностика является основным методом постановки диагноза плоду).
Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:
Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.
Дальнейшая тактика:
При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
Родоразрешение проводится естественным путем.
Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
Планируется время оперативного вмешательства.
Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.
Методы лечения
Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.
Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:
профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
профилактика обезвоживания;
седативная терапия;
лечение адреноблокаторами;
лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
оксигенотерапия;
поддерживающая терапия витаминами и минералами.
Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая легочная гипертензия у новорожденных. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.
В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:
Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.
Этапы хирургического лечения
Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.
Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)
Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).
Этапы:
Рассечение ребер и извлечение грудины.
Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
Введение вальвулотома в полость сердца.
Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.
Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.
Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:
Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.
Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки
Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.
Этапы:
Вскрытие грудной полости.
Подключение аппарата искусственного кровообращения.
Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
Пережатие стенок аорты.
Вскрытие правого желудочка.
Ушивание дефекта перегородки.
Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.
Возможные послеоперационные осложнения
Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:
Повреждение проводящих волокон.
Внезапная остановка сердца.
Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).
Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни
Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.
Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:
Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.
Клинические рекомендации
Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:
Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
Постановка на учет больного ребенка.
Исключение самолечения и отказа от операции.
Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.
Рекомендации для больных:
Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.
Полезное видео
О врожденном пороке сердца — тетраде Фалло — рассказывают Елена Малышева и ее коллеги:
Поделиться:
2 Комментария
oserdce.com
Тетрада Фалло: порок сердца у новорожденных, причины, лечение, прогноз
Тетрада Фалло – это патологическое состояние, при котором одновременно развиваются четыре дефекта в сердце. Болезнь вызывает задержку развития и приводит к формированию новых отклонений. Это врожденная патология, которая появляется в результате инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в период беременности. Повлиять могут и другие факторы.
О заболевании
Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца. Болезнь еще имеет название тетралогия.
Впервые эта аномалия была описана французским врачом Этьеном Фалло. Патология развивается в связи с нарушением в формировании правых отделов сердца во время внутриутробного периода. При заболевании нарушается развитие сердечных структур вроде легочного клапана, правого желудочка и перегородки между желудочками.
Этот порок относится к синим. Он чаще поражает мужской пол. Болезнь наблюдается у одного из тысячи младенцев с врожденными пороками.
Главной особенностью является наличие отверстия в перегородке желудочков. Правый желудочек при этом гипертрофируется, и через отверстие кровь проникает в левый, давление в котором при этой патологии ниже. В нем синяя кровь из вены смешивается с артериальной, насыщенной кислородом. В результате этого процесса кожный покров и слизистые оболочки ребенка окрашиваются в синий цвет.
Заметить наличие дефекта в возрасте до месяца можно у большей части новорожденных. Главным проявлением считается синий цвет. Окрас кожи меняется периодически или постоянно остается таким. Это свидетельствует о том, что большой круг кровообращения переполнен бедной кислородом кровью, и организм малыша страдает от недостатка кислорода.
В нормальном состоянии кровь из вены должна попадать в правый отдел сердца и выбрасываться в артерию для передвижения в легкие, где и происходит процесс насыщения кислородом.
При патологии легочная артерия слишком узкая, и венозная кровь не может продвинуться в легкие. Ее часть из-за дефекта перегородки между желудочками перемещается в левый желудочек и аорту.
Количество смешанной крови зависит от диаметра артерии. Чем он меньше, тем больше ненасыщенной кислородом крови поступает в органы и ткани. По этой причине дети синеют, и периодически их беспокоят приступы удушья и потери сознания.
Для устранения этой проблемы применяют хирургические методики, которые позволяют успешно избавиться от порока.
Причины развития
Патологическое состояние развивается под влиянием определенных факторов. Их выделяют в две группы:
Генетические. Нарушения в период внутриутробного развития возникают в связи с наследственной предрасположенностью. В этих случаях от болезни страдают родственники ближайшей линии. Это связано с хромосомными мутациями.
Экологические. Мутация генов может возникать в период беременности. Она вызывается неблагоприятными экологическими факторами. Среди них наличие физических, химических и биологических мутагенов. К первым относят ионизирующее излучение, которое человек может получить во время прохождения рентгена, в результате атомного взрыва или катастрофы. Употребление спиртных напитков, курение, применение антибактериальных и противоопухолевых препаратов считаются химическими факторами. Биологическими мутагенами являются патологии инфекционного происхождения, нарушения обмена веществ, системные заболевания у женщины во время беременности.
Ученые пришли к выводу, что тетрада Фалло – это наследственная болезнь. Но если будущая мать курит, употребляет алкоголь и наркотики, гормоны и некоторые лекарства, перенесла на ранних сроках инфекцию, то риск развития пороков у плода повышается в несколько раз.
Тетрада Фалло у детей значительно сокращает продолжительность жизни. Больной ребенок может прожить не больше 12 лет, только незначительный процент пациентов доживает до взрослого возраста.
Если структурные изменения в сердце ярко выражены, то необходимо провести срочную операцию.
В большинстве случаев болезнь вызывается:
Инфекционными болезнями вроде кори и краснухи.
Генетической предрасположенностью.
Ионизирующим излучением.
Приемом снотворных или гормональных препаратов.
Употреблением спиртных напитков или наркотических веществ.
Работой на вредных производствах.
Хромосомной болезнью.
Аномалии формируются во внутриутробном периоде на протяжении первых восьми недель развития.
Классификация и стадии развития
Тетрада Фалло у новорожденных может быть:
Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.
Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:
Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.
Болезнь может протекать в разных формах:
Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.
На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:
Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.
Прогноз зависит от правильности и своевременности лечения.
Как проявляется
Во внутриутробном периоде патология не влияет на развитие плода. Движение крови по сосудам происходит как при атрезии легочной артерии. Нормальный системный кровоток обеспечивает синхронную работу желудочков, за насыщение организма кислородом отвечает плацента.
Также читают: Пороки аортального клапана сердца
Патологический процесс формируется не только до рождения, а и на протяжении первых месяцев жизни. Поэтому периодически следует проводить эхокардиографию плода.
Если болезнь препятствует легочному кровотоку или сопровождается нарушением развития легочной артерии, необходимы искусственные роды, которые позволят провести хирургическое лечение вовремя.
После родов болезнь опасна для жизни тем, что понижает содержание кислорода в крови, что негативно влияет на сердечную мышцу и весь организм.
В случае классической формы болезни из-за гипоксических патологий нарушаются функции некоторых органов, что сопровождается отставанием в умственном и физическом развитии. К 3 годам уже могут наблюдаться дистрофические изменения в миокарде.
При тетраде Фалло в первые месяцы жизни методом аускультации у ребенка можно выявить шум в сердце. Недостаточное обогащение крови кислородом приводит к выраженному цианозу кожи. На это влияет сужение пути нормального оттока крови от правого желудочка и недостаточное ее поступление в легкие.
Детей, рожденных с пороками, постоянно беспокоит одышка. Она возникает не только при небольших физических нагрузках, а и в спокойном состоянии.
Из-за нехватки кислорода во время одышечно-цианостического приступа многие больные впадают в кому или умирают. Приступы отличаются разной продолжительностью и степенью тяжести.
После окончания приступа ребенок долго находится в неподвижном положении и вялом состоянии. В тяжелых случаях нарушается кровообращение в головном мозге.
У некоторых детей цианоз неярко выраженный, и болезнь протекает умеренно. В этих случаях оперативные вмешательства для исправления порока проводят в грудном возрасте.
Приступы цианоза чаще проявляются во время плача или опорожнения кишечника. При этом наблюдается усиление одышки и потеря сознания.
Так как кровь недостаточно насыщается кислородом в легких, то ткани и органы страдают от гипоксии. Поэтому главным признаком патологии считается стойкое посинение кожного покрова и слизистых. Поэтому этот порок называют синим.
Степень синюшности может быть разной. У одних проступает лишь легкий оттенок, а у других – интенсивная синюшность.
Сразу после рождения ребенок будет синим, если порок в тяжелой форме. В других случаях симптом нарастает постепенно к году. С возрастом клинические проявления усиливаются.
Наиболее опасным симптомом являются цианотические приступы. Они возникают, когда правый желудочек сковывает спазм, и венозная кровь протекает в аорту.
Существуют признаки, предшествующие приступу:
усиление синего оттенка кожи;
одышка;
пугливость и беспокойство;
холодность ног и рук;
расширение зрачков.
Приступ заканчивается обмороком и судорогой, а в тяжелых случаях – гипоксической комой.
Действия во время приступа
При первых признаках ребенка нужно доставить к врачу. Больного отправляют в интенсивную терапию, где готовят к операции. Первая помощь заключается в применении седативных препаратов, бета-адреноблокаторов, кислорода.
В домашних условиях облегчить состояние ребенка нельзя. Единственное, что могут сделать родители, это уложить и успокоить малыша, обеспечить доступ свежего воздуха.
Методы диагностики
Диагностика врожденного порока сердца у новорожденных состоит из физикального осмотра и инструментальных исследований.
При стабильном состоянии ребенка и незначительных проявлениях порока оперативное вмешательство переносят, пока малыш не подрастет и окрепнет.
Определить вид и степень тяжести порока могут с помощью:
рентгена;
электрокардиографии;
эхокардиографии;
вентрикулографии и ангиографии;
катетеризации сердца.
Методики визуализации позволяют точно определить проблему. Для оценки газового состава крови проводят лабораторные исследования.
Наиболее точную информацию предоставляет эхокардиография. С применением ультразвука проверяют состояние всех структур сердца.
При необходимости в дополнительных сведениях назначают катетеризацию сердца и ангиокардиографию. Они позволяют выявить наличие сопутствующих аномалий.
Варианты лечения
Порок сердца у новорожденного лечат хирургическими методами. Для увеличения притока крови в малый круг кровообращения детям до трех лет проводят паллиативные операции.
Обычно применяют внутрисердечные и внесердечные вмешательства. К первым относят:
Легочную вальвутомию. С помощью специального устройства осуществляют рассечение легочного ствола и бессосудистого отдела правого желудочка.
Инфундибулярную резекцию. При ней иссекают мышечный валик резектором Брока.
Для проведения внесердечных вмешательств применяют:
Легочно-подключичный шунт. В ходе процедуры подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии.
Аорто-легочный шунт.
Аорто-легочное шунтирование с применением политетрафторэтиленового протеза.
Через полгода после таких процедур назначают радикальное вмешательство.
Медикаментозные методы применяют, если не провели операцию. С помощью препаратов купируют цианотические приступы.
В случае тяжелого криза вводят Морфин, сосудосуживающие средства. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.
Но в большинстве случаев порок лечат операцией. Хирургические методы лечения применяют даже в случае бессимптомного течения.
Прогноз и профилактика
К осложнениям лечения относят блокировку некоторых функций сердца и желудочковые аритмии. Последние являются главной причиной смерти в послеоперационном периоде.
Хирургические манипуляции повышают риск развития эндокардита. Но если не провести операцию, то быстро прогрессирует гипертрофия правого желудочка из-за повышенного давления на этот участок. Это заканчивается сердечной недостаточностью.
Благодаря оперативному вмешательству улучшаются показатели гемодинамики. Прогноз в каждом случае индивидуален и зависит от успеха и своевременности проведенного лечения.
Чтобы избежать развития порока, женщина в период беременности должна:
Стать на учет до 12 недель.
Своевременно проходить осмотры и ультразвуковое исследование.
Правильно питаться.
Не посещать местность с загрязненной экологией.
Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
Не контактировать с химическими веществами.
Сообщить врачу, если у близких родственников есть пороки.
Эти меры помогут снизить вероятность патологии. Если на УЗИ определили порок развития, то беременность должна протекать под строгим наблюдением врача, чтобы в случае ухудшения ситуации провести искусственные роды и оперировать ребенка. Своевременная терапия повысит шансы на выживаемость.
kardiopuls.ru
Тетрада Фалло при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
Причины
Как и любой порок сердца, тетрада Фалло в период беременности может прогрессировать из-за увеличения объёма крови и ускорения кровотока. Сама патология опасна для самой мамы и её малыша. Во избежание летального исхода ещё до зачатия следует провести комплекс предупреждающих мер развития осложнений сердечного порока беременной.
Данная сердечная аномалия является врожденной, то есть развивается у человека ещё во внутриутробном периоде. Порок сердца могут спровоцировать различные факторы, которые можно разбить на две большие группы.
Генетические причины. У большинства пациенток наблюдается наследственный фактор. Под влиянием переданных аномальных хромосом или немного изменённых генов предков происходит развитие болезни у нового поколения.
Экологические причины. Они вызывают первичную мутацию гена или хромосомы плода в период гестации.
Внешние факторы, вызывающие генные мутации:
Ионизация организма ( рентген-исследования, нахождение в зоне атомной катастрофы, трудовая деятельность в радиологического или рентгенологическом отделениях),
Химические факторы- курение сигарет, употребление алкоголя и наркотиков, ряд антибиотиков и противораковых препаратов, продукты и косметические средства, содержащие нитраты,
Биологическое воздействие на беременную инфекционных заболеваний (в первую очередь краснухи), нарушение обмена веществ (сахарный диабет), аутоиммунные нарушения (системная красная волчанка).
В период беременности осложнить течение заболевания могут следующие причины:
Изменение гормонального фона,
Резкое увеличение объёма крови,
Значительное ускорение кровотока,
Расширение сосудистой системы,
Повышенная эмоциональная возбудимость.
Симптомы
Клиническая картина заболевания может иметь различные проявления. Это связано с типом порока и его степенью тяжести.
При незначительном сбросе крови и её смешении симптоматика слабо выражена и отсутствует характерный цианоз кожи и слизистых оболочек. В этом случае говорят об ацианотичном типе тетрады Фалло.
Цианозу тетрада Фалло вызывает постоянное кислородное голодание всех тканей, что приводит к синюшности (цианозу) слизистых оболочек и кожных покровов.
Сердечная патология имеет и другие симптомы, характерные для любого типа аномалии:
При появлении таких признаков будущие мамы с синдромом Фалло должны немедленно обратиться к лечащему врачу для предупреждения прогрессирования болезни.
Диагностика тетрады Фалло у беременной
Выявляют данную сердечную патологию в перинатальный периоде. Во время беременности для определения степени тяжести заболевания, его осложнений необходимо проведение ряда диагностических процедур:
Изучение анамнеза и жалоб будущей мамы на своё состояние,
Внешний осмотр пациентки,
Прослушивание и простукивание сердца,
Общий и биохимический анализ крови,
Общий и клинический анализ мочи,
Эхокардиография,
Электрокардиография,
Доплерография,
Катетеризация сердечных сосудов,
Рентген грудной клетки с введением контраста (назначается в экстренных случаях с применением защиты плода).
Осложнения
Тетрада Фалло может вызвать следующие последствия:
Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек,
Подверженность инфекционным заболеваниям,
Обмороки, которые могут сопровождаться травмами,
Инсульты,
Инфаркты,
Сердечная недостаточность,
Летальный исход.
Во время беременности неправильный сброс крови опасен и для плода:
Гипоксия,
Передача аномального гена,
Физическое и психическое отставание,
Преждевременные роды,
Родовые травмы,
Выкидыш, замирание беременности или искусственное её прерывание.
Лечение
При пороке сердца будущая мама ни в коем случае не должна заниматься самолечением. Любые методы народной медицины могут вызвать дополнительные осложнения. Для предотвращения развития тетрадь Фалло беременная должна:
Регулярно посещать кардиолога и акушера-гинеколога,
Выполнять все их предписания,
Вести здоровый образ жизни,
Соблюдать специальную диету,
Минимизировать физические и эмоциональные нагрузки.
Что делает врач
Самый эффективный способ лечения - это проведение нескольких поэтапных операций. В период беременности они назначаются крайне редко. Лечение будущих мам основывается на коррекции состояния и облегчения возможных осложнений.
В этих целях могут использоваться:
Ряд медикаментозных препаратов,
Госпитализация и постоянный постельный режим,
Диетотерапия,
Физиотерапевтические процедуры.
После беременности женское состояние, как правило, ухудшается, поэтому сразу после родов назначается операция.
Если же тетрада Фалло в гестационный период значительно повышает риск смерти, то подымается вопрос об искусственном прерывании беременности.
При сохранении беременности врач должен заранее обсудить с пациенткой дату родов и метод их ведения. Обычно проводят кесарево сечение во избежание больших нагрузок на сердце и большой кровопотери.
После 38 недели будущая мама переводится в стационар для подготовки к родам.
Профилактика
Первичной профилактикой врожденной аномалии должна заниматься будущая мама. Беременная же с имеющимся пороком сердца может лишь минимизировать риск развития осложнений. В этих целях ей следует:
До 12 недели беременности встать на учёт по беременности в женскую консультацию,
В указанное время посещать акушера-гинеколога и кардиолога,
Отказаться от вредных привычек,
Минимизировать физическую и эмоциональную нагрузку,
Принимать витамины,
Укреплять иммунитет,
Своевременно лечить вирусные заболевания и предотвращать их появление,
Придерживаться диетического питания,
По возможности избегать воздействия канцерогенных факторов.
Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании тетрада фалло при беременности. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг тетрада фалло при беременности, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как тетрада фалло при беременности. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга тетрада фалло при беременности, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить тетрада фалло при беременности и не допустить осложнений. Будьте здоровы!
Нормальное сердце и с Тетрада Фалло
Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло
Деформирование ногтей при Тетрада Фалло
Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке
Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития. 
По тяжести течения различают такие формы болезни:
Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:
Если болезнь препятствует легочному кровотоку или сопровождается нарушением развития легочной артерии, необходимы искусственные роды, которые позволят провести хирургическое лечение вовремя.
Степень синюшности может быть разной. У одних проступает лишь легкий оттенок, а у других – интенсивная синюшность.
Методики визуализации позволяют точно определить проблему. Для оценки газового состава крови проводят лабораторные исследования.
