Главное меню

Ждем малыша
Будущим родителям
Календарь беременности
Поддерживаем форму
Подготовка к родам

 

Здравствуй мир
Меню новорожденного
Режим дня
Гены и характер
Здоровье малыша и мамы

 

Первые шаги
Поговори со мною мама
Внимание - я расту
Доктор объясняет
И вкусно и полезно

 

Детский сад
Готовимся к школе
Игры бывают разные
Уроки общения
Детские страхи
 
Разное
 

-------[СТАТЬИ]-------

Красота и здоровье
Семейные дела
Менструация (месячные)
Интим
Как мы устроены
Другое
 
 

   

 

Персистирующая левая верхняя полая вена у плода


Персистирующая левая верхняя полая вена. Пренатальная диагностика | Блог специалиста УЗ: Нормурадова Н.М.

Беременность 27 нед. На 4х камерном срезе привлекло наше внимание расширенный коронарный синус в левом предсердие. Самый частой причиной расширения коронарного синуса является персистирующая верхняя полая вена.

ЛВПВ формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена развивается правильно. Если же при наличии ЛВПВ правая верхняя полая вена отсутствует, наблюдается чрезмерный приток крови в коронарный синус, из – за чего он может стать гигантским. В подавляющем большинстве случаев ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие и не приводит к нарушениям гемодинамики, однако данное состояние может сопровождаться различными блокадами и наджелудочковыми аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛВПВ впадает в левое предсердие. В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции.

Клиническую значимость добавочная ЛВПВ приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров - дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения.

Четырехкамерный срез. Отчетливо виден коронарный синус в левом предсердии Коронарный синус расширен ЦДК 4х камерного и 3х сосудов На срезе через 3 сосуда и трахею определяется, что помимо этих структур слева от легочного ствола имеется еще один сосуд - персистирующая левая верхняя полая вена ВПВ (правая верхняя полая вена) на обычном месте, т.е. она не облитерирована. имеется еще один сосуд слева - не облитерированная левая верхняя полая вена Нормальные выходные тракты Понравилась запись? Считаете ее полезной или интересной? Поддержите автора!

www.usclub.ru

Персистирующая верхняя левая полая вена у плода

Возврат системной венозной крови в предсердия в норме осуществляется по верхним полым венам, коронарному синусу, печеночным венам, нижней полой вене и непарным венам. Наиболее важными аномалиями системных вен являются персистирующая левая верхняя полая вена и поддиафрагмальный перерыв НПВ с непарным продолжением. Изредка ЛВПВ и НПВ дренируются в левое предсердие, вызывая цианоз.

Аномальное развитие системных вен тесно связано с предсердным situs. При situs solitus и situs inversus спектр аномалий ограничен и предсказуем. Коронарный синус всегда присутствует, и вероятность значительных аномалий венозного возврата мала. Однако при гетеротаксии и изомеризме предсердий отмечаются выраженные нарушения предсердной анатомии и венозного возврата. В этих условиях они часты, причудливы, но относительно стандартны в зависимости от situs.

Наиболее частой аномалией при situs solitus является персистирующая ЛВПВ, впадающая в коронарный синус и соединяющаяся с правой верхней полой веной с помощью мостовой вены. Изредка ПВПВ отсутствует. При правом предсердном изомеризме обычно имеются билатеральные ВПВ, в 60% случаев не соединяющиеся мостовой веной и дренирующиеся в билатеральные морфологически правые предсердия. Коронарный синус всегда отсутствует. Левый предсердный изомеризм сопровождается различными аномалиями венозного возврата. Однако при всех вариантах имеется тотальный аномальный дренаж печеночных вен непосредственно в правое или в левое предсердие. У 60% больных отмечаются двусторонние ВПВ, дренирующиеся в билатеральные морфологически левые предсердия. ЛВПВ может дренироваться в коронарный синус при его наличии. У 90% пациентов имеется непарное продолжение НПВ в ВПВ. При situs inversus системный венозный возврат является зеркальным отображением нормального.

Непарное продолжение НПВ при левом предсердном изомеризме существенно влияет на тактические и технические решения при гемодинамической коррекции пороков, подлежащих операции Fontan. Персистирующая ЛВПВ, а также другие аномалии вен могут стать причиной тяжелого цианоза после операции Fontan и бивентрикулярной коррекции пороков, сопровождающихся этой аномалией.

Эмбриогенез

Парная венозная система формируется в период между 3-й и 4-й неделями эмбрионального развития в виде подковы, состоящей из предшественника общего предсердия и рогов венозного синуса, образующего нижнюю стенку общего предсердия. Первыми притоками рогов являются пупочные и пупочно-мезентериальные вены. Далее образуются кардинальные вены, дренирующие быстро развивающуюся центральную нервную систему. Передние кардинальные вены, дренирующие голову, шею и руки, появляются на 4-й неделе. Вскоре появляются задние кардинальные вены, анатомически и функционально связанные со спинным мозгом. Передние и задние кардинальные вены с обеих сторон сливаются в общие кардинальные вены, которые, соединяясь с пупочными и пупочно-мезентериальными венами, образуют рога венозного синуса. На этой стадии сердце начинает сокращаться.

Период симметричного развития венозной системы непродолжителен. Начинается ее латерализация, обусловленная двумя процессами – смещением венозного синуса вправо и инвагинацией между левым рогом синуса и левым предсердием. Смещение поперечной части венозного синуса, в который впадают оба его рога, завершает анатомическую изоляцию левого предсердия от системных вен. Левая пупочная вена становится доминирующим путем оттока венозной крови из плаценты и впадает в левый рог венозного синуса. Пупочно-мезентериальные вены образуют сосудистый лабиринт – печеночные синусоиды, а также портальные вены, печеночные вены и венозный проток. Правая пупочная вена атрофируется.

Передние кардинальные вены формируют ВПВ. В норме левая передняя кардинальная вена регрессирует. При этом левая безымянная вена, которая развивается как мост между передними кардинальными венами, расширяется. Левая общая кардинальная вена дренирует коронарный кровоток и персистирует только в качестве коронарного синуса. После облитерации левой передней кардинальной вены остается связка Маршалла и левая верхняя межреберная вена.

Развитие НПВ происходит позже – на 6-8-й неделе путем слияния билатеральных задних кардинальных систем в одну – НПВ. Задняя кардинальная система вен ниже диафрагмы полностью регрессирует. Между вентральными и дорсальными билатеральными венозными системами развиваются анастомозы. Субкардинальная система становится НПВ на участке от почечных до печеночных вен. В нее впадают венозный проток, правая и левая печеночные вены. Супракардинальная система становится НПВ ниже почечных, непарной и полунепарной вен. Правостороннее преобладание развивается в результате срастания правой субкардинальной и печеночных вен.

Если генетический код предопределяет билатеральные изомерические предсердия, эмбриологическое развитие венозной системы нарушается, резко отличаясь при этом от нормального развития. Абдоминальный и предсердный изомеризм проявляются таким разнообразием аномалий, что аномалии венозного возврата предстают только малой его частью. Одной из тенденций в развитии венозной системы является персистирование билатерального венозного возврата – ранней стадии эмбрионального развития.

Персистирующая ЛВПВ встречается у 3-5% детей с ВПС и у 0,3% людей, не имеющих ВПС. У 92% пациентов она дренируется в правое предсердие и в 8% – в левое. У пациентов с ВПС частота ЛВПВ выше – от 2,8 до 4,3%.

ЛВПВ, впадающая в правое предсердие, обычно дренируется через коронарный синус.

Персистирование ЛВПВ происходит в результате нарушения механизма облитерации левой передней кардинальной вены при нормальном формировании коронарного синуса. В процессе инвагинации, которая отделяет левый рог венозного синуса от левого предсердия, коронарный синус формируется как канал, соединяющий ЛВПВ с правым предсердием.

Притоками ЛВПВ являются левая подключичная, левая внутренняя яремная и верхняя левая межреберная вены. Она спускается вертикально впереди дуги аорты. Ниже в нее впадает полунепарная вена. После вхождения в полость перикарда она принимает большую вену сердца и становится коронарным синусом. Размеры коронарного синуса и его устья больше обычных. Тебезиев клапан обычно не выражен. Как правило, ЛВПВ является частью билатеральной ВПВ. Изредка ПВПВ отсутствует. Ее отсутствие компенсируется правой безымянной веной, впадающей в ЛВПВ. Непарная венозная система обычно расположена с левой стороны, однако бывает правосторонней или билатеральной. Мостовая безымянная вена имеет место в 60% случаев.

Сопутствующие аномалии

ЛВПВ в 20% случаев сопровождает тетраду Фалло и в 8% – синдром Эйзенменгера, часто – дефект венозного синуса. ЛВПВ нередко сочетается с цианотическими пороками сердца, с аномалиями положения сердца и внутренних органов.

Клиника

При отсутствии других пороков физиологических отклонений и клинических проявлений нет. Значение ЛВПВ состоит в частом сочетании с ВПС, в некоторых трудностях при выполнении ЭхоКГ, катетеризации сердца и хирургических вмешательств. На рентгенограмме может быть обнаружена тень ЛВПВ вдоль левого верхнего края средостения. На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси влево. На ЭхоКГ виден расширенный коронарный синус. При катетеризации сердца обращает на себя внимание более высокое насыщение крови кислородом из коронарного синуса, чем обычно. Ангиокардиография позволяет обнаружить ЛВПВ, наличие или отсутствие безымянной вены, что важно при хирургической коррекции сопутствующих пороков.

Перед канюляцией венозной системы хирург должен выяснить наличие аномального венозного дренажа. Отсутствие или гипоплазия левой безымянной вены указывает на наличие персистирующей ЛВПВ. Если персистирующая ЛВПВ шире, чем правая, или если она единственная, она может быть дренирована отдельным катетером, введенным в коронарный синус через дополнительный кисетный шов на стенке правого предсердия. Необходимо избегать ущемления тесьмой левого диафрагмального нерва, который проходит по латеральной стенке ЛВПВ. В настоящее время при простых пороках специалисты нечасто прибегают к канюляции ЛВПВ, используя временную окклюзию.

Наличие ЛВПВ, впадающей в правое предсердие, при цианотических пороках, подлежащих операции Fontan, требует технической модификации для обеспечения полного разделения системного и легочного кровотоков. Эта модификация состоит в наложении билатеральных кавопульмональных анастомозов Glenn.

Определенные технические сложности возникают при выполнении операций по Mustard и Senning при ТМА. ЛВПВ может быть лигирована, если она малого диаметра и если имеется левая безымянная вена достаточного размера. В противном случае она должна быть заканюлирована непосредственно через стенку внутри перикарда и направлена в новое системное венозное предсердие. При выполнении операции в условиях остановки кровообращения раздельное канюлирование венозных структур не требуется.

ЛВПВ, впадающая в левое предсердие. Чаще всего эта аномалия встречается при левом или правом изомеризме. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального процесса инвагинации между левым рогом венозного синуса и левым предсердием. ЛВПВ впадает в верхний полюс левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и левым ушком спереди. Она находится вдали от вен сердца, поэтому каждая из этих вен дренируется отдельно в соответствующие предсердия. Коронарный синус отсутствует. При situs solitus впадение ЛВПВ в левое предсердие может встречаться в сочетании с отсутствием «крыши» имеющегося коронарного синуса.

Аномалия почти всегда сопровождается другими, как правило, сложными пороками развития:

  • двухкамерным сердцем;

  • аномалиями конотрункуса;

  • синдромом асплении;

  • дефектами межпредсердной перегородки – первичным, вторичным, общим предсердием.

Гемодинамические нарушения главным образом определяются основным пороком. В редких случаях обструкции выхода из левого предсердия коронарная кровь через ЛВПВ ретроградно поступает в ПВПВ и далее в правое предсердие.

Клинические проявления сложных ВПС нивелируют вклад ЛВПВ в симптоматику. При их отсутствии аномалия может проявиться рано, в младенческом возрасте, цианозом, полицитемией и утолщением концевых фаланг пальцев, если межпредсердная перегородка интактна. При наличии ДМПП венозная кровь из ЛВПВ частично шунтируется в правое предсердие и цианоз может не обнаруживаться. Наличие ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, можно заподозрить по таким признакам, как нерезкий цианоз, отклонение электрической оси влево и выбухание левого верхнего края сердечной тени на рентгенограмме.

В связи с дренированием полой вены в левые отделы сердца существует риск парадоксальной эмболии с развитием абсцесса головного мозга. Из 20 оперированных нами больных с сопутствующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, у одного 9-летнего пациента в анамнезе была эмболия сосудов головного мозга.

Хирургическое лечение

Закрытие ДМПП при наличии ЛВПВ, дренирующейся в левое предсердие, приводит к дальнейшей десатурации артериальной крови, поэтому показана хирургическая коррекция аномалии. Существуют две альтернативы. ЛВПВ может быть просто перевязана. Необходимым условием является наличие ПВПВ и адекватной связи с ПВПВ через безымянную вену. Если ЛВПВ по диамерту соответствует или меньше ПВПВ без коммуникационной безымянной вены, наличие достаточного коллатерального кровотока между полыми венами позволяет лигировать ЛВПВ. Однако если при пробной окклюзии давление в ЛВПВ возрастает значительно, возникает угроза церебральных осложнений из-за венозной гипертензии и от перевязки вены следует отказаться. В этой ситуации показано создание экстракардиальной или интракардиальной связи ЛВПВ с правым предсердием. Технически это может быть выполнено двумя путями:

  • анастомозированием отсеченной ЛВПВ с ушком правого предсердия с использованием при необходимости прилежащей стенки левого предсердия. Отечественные хирурги выполнили такую операцию в двух случаях, причем в одном из них ЛВПВ анастомозирована с куполом правого предсердия, так как ушко было недоразвитым;

  • созданием туннеля в левом предсердии, соединяющего устье ЛВПВ с отверстием в заплате, закрывающей межпредсердный дефект. Эта методика наиболее популярна. Канюлируют устье ЛВПВ внутри полости предсердия. Формируют туннель из аутоперикарда или трубки из Gore-Tex вдоль задней стенки левого предсердия, избегая вовлечения в шов устья легочной вены. Иногда венозный катетер затрудняет наложение непрерывного шва, поэтому в ряде случаев специалисты не канюлировали ЛВПВ и выполняли туннелирование в условиях периодической окклюзии вены при гипотермии и сниженной скорости перфузии. Туннель заканчивают на уровне межпредсердной перегородки и пришивают к краю дефекта и заплате.

Опыт выполнения двусторонних анастомозов Glenn как элементов операции Fontan подсказал еще один путь отведения системной венозной крови от левого предсердия. У двоих больных с нормальным давлением в легочной артерии, оперированных по поводу анатомически корригируемых пороков, выполнили анастомоз ЛВПВ с левой легочной артерией без последующих осложнений.

Особая ситуация существует при обструкции оттока крови из коронарного синуса, правого и левого предсердий. В этих условиях ретроградный кровоток через ЛВПВ разгружает коронарную систему и перевязка ЛВПВ может привести к драматическим последствиям.

ПВПВ, дренирующаяся в левое предсердие, является редкой аномалией, сопровождающейся цианозом. В сущности, это вариант ДМПП типа дефекта венозного синуса с нависающей над перегородкой ПВПВ. Гемодинамические последствия те же, что и при персистирующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие.

xn----8sbarpmqd5ah2ag.xn--p1ai

Аномальное развитие верхней полой вены

Аномальное развитие верхней полой вены:

  • Левосторонняя верхняя полая вена
  • Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ)

Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ) 

Наличие добавочной ЛВПВ является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и встречается в 0,3–0,4% случаев. Эта патология составляет 2–5% среди всех врожденных пороков сердца. Клиническую значимость этот порок приобретает при проведении катетеризации правых камер сердца через вены левой верхней конечности, в том числе при имплантации электродов для постоянной эндокардиальной стимуляции или операциях на проводящих путях. Наличие ЛВПВ может стать причиной осложнений во время внутрисердечных манипуляций.

ЛВПВ образуется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие.

В редких случаях (до 2%) нарушение облитерации левой кардиальной вены сочетается с заращением аналогичной вены с правой стороны, что приводит к появлению единственной ЛВПВ и атрезии нормальной правой верхней полой вены. Однако в большинстве случаев ЛВПВ является добавочной при нормальном развитии правой верхней полой вены.

Левосторонняя верхняя полая вена

В 18–20% случаев ЛВПВ впадает в левое предсердие. Поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. Наличие дренажа левой верхней полой вены в левое предсердие следует предполагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характером гемодинамики какого-либо порока сердца, протекающего с нормальным давлением в правых отделах сердца и малом круге кровообращения.

Данная патология часто ассоциирована со следующими врожденными порокам в 4,4% случаев:

  • Единственное предсердие
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  • Тетрада Фалло
  • Коарктация аорты
  • Легочный стеноз
  • Аномальный легочный венозный возврат

Источник

  • Аномалии развития нижней полой вены и ее притоков. Лучевая диагностика и клиническое значение Мельниченко Ж.С.1 • Вишнякова М.В.2 • Вишнякова М.В. (мл.)2 • Волкова Ю.Н.1 • Горячев С.В.1

    DOI: 10.15690/onco.v2i2.1347

    М.Ю. Рыков1, О.А. Кириллова1, В.В. Дайлидите1, Н.Н. Субботина1, Е.В. Михайлова1, В.А. Черкасов1, В.Г. Поляков1, 2

    1 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина, Москва, Российская Федерация 2 Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Российская Федерация

    Аномальное развитие верхней полой вены: клинический пример

  • Radiopaedia
    • 1. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA et-al. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. Radiographics. 20 (3): 639-52. Radiographics (full text) — Pubmed citation
    • 2. Kellman GM, Alpern MB, Sandler MA et-al. Computed tomography of vena caval anomalies with embryologic correlation. Radiographics. 1988;8 (3): 533-56. Radiographics (abstract) — Pubmed citation
    • 3. Padhani AR, Hale HL. Mediastinal venous anomalies: potential pitfalls in cancer diagnosis. Br J Radiol. 1998;71 (847): 792-8. Br J Radiol (abstract) — Pubmed citation
    • 4. Chuang VP, Mena CE, Hoskins PA. Congenital anomalies of the inferior vena cava. Review of embryogenesis and presentation of a simplified classification. Br J Radiol. 1974;47 (556): 206-13. Br J Radiol (citation) — Pubmed citation
    • 5. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris JH. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 20 (3): 639-52. doi:10.1148/radiographics.20.3.g00ma09639 — Pubmed

24radiology.ru

Аномалии венозного оттока. Причины, лечение, последствия.

Возврат системной венозной крови в предсердия в норме осуществляется по верхним полым венам, коронарному синусу, печеночным венам, нижней полой вене и непарным венам. Наиболее важными аномалиями системных вен являются персистирующая левая верхняя полая вена и поддиафрагмальный перерыв НПВ с непарным продолжением. Изредка ЛВПВ и НПВ дренируются в левое предсердие, вызывая цианоз.

Аномальное развитие системных вен тесно связано с предсердным situs. При situs solitus и situs inversus спектр аномалий ограничен и предсказуем. Коронарный синус всегда присутствует, и вероятность значительных аномалий венозного возврата мала. Однако при гетеротаксии и изомеризме предсердий отмечаются выраженные нарушения предсердной анатомии и венозного возврата. В этих условиях они часты, причудливы, но относительно стандартны в зависимости от situs.

Наиболее частой аномалией при situs solitus является персистирующая ЛВПВ, впадающая в коронарный синус и соединяющаяся с правой верхней полой веной с помощью мостовой вены. Изредка ПВПВ отсутствует. При правом предсердном изомеризме обычно имеются билатеральные ВПВ, в 60% случаев не соединяющиеся мостовой веной и дренирующиеся в билатеральные морфологически правые предсердия. Коронарный синус всегда отсутствует. Левый предсердный изомеризм сопровождается различными аномалиями венозного возврата. Однако при всех вариантах имеется тотальный аномальный дренаж печеночных вен непосредственно в правое или в левое предсердие. У 60% больных отмечаются двусторонние ВПВ, дренирующиеся в билатеральные морфологически левые предсердия. ЛВПВ может дренироваться в коронарный синус при его наличии. У 90% пациентов имеется непарное продолжение НПВ в ВПВ. При situs inversus системный венозный возврат является зеркальным отображением нормального.

Непарное продолжение НПВ при левом предсердном изомеризме существенно влияет на тактические и технические решения при гемодинамической коррекции пороков, подлежащих операции Fontan. Персистирующая ЛВПВ, а также другие аномалии вен могут стать причиной тяжелого цианоза после операции Fontan и бивентрикулярной коррекции пороков, сопровождающихся этой аномалией.

Эмбриогенез

Парная венозная система формируется в период между 3-й и 4-й неделями эмбрионального развития в виде подковы, состоящей из предшественника общего предсердия и рогов венозного синуса, образующего нижнюю стенку общего предсердия. Первыми притоками рогов являются пупочные и пупочно-мезентериальные вены. Далее образуются кардинальные вены, дренирующие быстро развивающуюся центральную нервную систему. Передние кардинальные вены, дренирующие голову, шею и руки, появляются на 4-й неделе. Вскоре появляются задние кардинальные вены, анатомически и функционально связанные со спинным мозгом. Передние и задние кардинальные вены с обеих сторон сливаются в общие кардинальные вены, которые, соединяясь с пупочными и пупочно-мезентериальными венами, образуют рога венозного синуса. На этой стадии сердце начинает сокращаться.

Период симметричного развития венозной системы непродолжителен. Начинается ее латерализация, обусловленная двумя процессами – смещением венозного синуса вправо и инвагинацией между левым рогом синуса и левым предсердием. Смещение поперечной части венозного синуса, в который впадают оба его рога, завершает анатомическую изоляцию левого предсердия от системных вен. Левая пупочная вена становится доминирующим путем оттока венозной крови из плаценты и впадает в левый рог венозного синуса. Пупочно-мезентериальные вены образуют сосудистый лабиринт – печеночные синусоиды, а также портальные вены, печеночные вены и венозный проток. Правая пупочная вена атрофируется.

Передние кардинальные вены формируют ВПВ. В норме левая передняя кардинальная вена регрессирует. При этом левая безымянная вена, которая развивается как мост между передними кардинальными венами, расширяется. Левая общая кардинальная вена дренирует коронарный кровоток и персистирует только в качестве коронарного синуса. После облитерации левой передней кардинальной вены остается связка Маршалла и левая верхняя межреберная вена.

Развитие НПВ происходит позже – на 6-8-й неделе путем слияния билатеральных задних кардинальных систем в одну – НПВ. Задняя кардинальная система вен ниже диафрагмы полностью регрессирует. Между вентральными и дорсальными билатеральными венозными системами развиваются анастомозы. Субкардинальная система становится НПВ на участке от почечных до печеночных вен. В нее впадают венозный проток, правая и левая печеночные вены. Супракардинальная система становится НПВ ниже почечных, непарной и полунепарной вен. Правостороннее преобладание развивается в результате срастания правой субкардинальной и печеночных вен.

Если генетический код предопределяет билатеральные изомерические предсердия, эмбриологическое развитие венозной системы нарушается, резко отличаясь при этом от нормального развития. Абдоминальный и предсердный изомеризм проявляются таким разнообразием аномалий, что аномалии венозного возврата предстают только малой его частью. Одной из тенденций в развитии венозной системы является персистирование билатерального венозного возврата – ранней стадии эмбрионального развития.

Персистирующая ЛВПВ встречается у 3-5% детей с ВПС и у 0,3% людей, не имеющих ВПС. У 92% пациентов она дренируется в правое предсердие и в 8% – в левое. У пациентов с ВПС частота ЛВПВ выше – от 2,8 до 4,3%.

ЛВПВ, впадающая в правое предсердие, обычно дренируется через коронарный синус.

Персистирование ЛВПВ происходит в результате нарушения механизма облитерации левой передней кардинальной вены при нормальном формировании коронарного синуса. В процессе инвагинации, которая отделяет левый рог венозного синуса от левого предсердия, коронарный синус формируется как канал, соединяющий ЛВПВ с правым предсердием.

Притоками ЛВПВ являются левая подключичная, левая внутренняя яремная и верхняя левая межреберная вены. Она спускается вертикально впереди дуги аорты. Ниже в нее впадает полунепарная вена. После вхождения в полость перикарда она принимает большую вену сердца и становится коронарным синусом. Размеры коронарного синуса и его устья больше обычных. Тебезиев клапан обычно не выражен. Как правило, ЛВПВ является частью билатеральной ВПВ. Изредка ПВПВ отсутствует. Ее отсутствие компенсируется правой безымянной веной, впадающей в ЛВПВ. Непарная венозная система обычно расположена с левой стороны, однако бывает правосторонней или билатеральной. Мостовая безымянная вена имеет место в 60% случаев.

Сопутствующие аномалии

ЛВПВ в 20% случаев сопровождает тетраду Фалло и в 8% – синдром Эйзенменгера, часто – дефект венозного синуса. ЛВПВ нередко сочетается с цианотическими пороками сердца, с аномалиями положения сердца и внутренних органов.

Клиника

При отсутствии других пороков физиологических отклонений и клинических проявлений нет. Значение ЛВПВ состоит в частом сочетании с ВПС, в некоторых трудностях при выполнении ЭхоКГ, катетеризации сердца и хирургических вмешательств. На рентгенограмме может быть обнаружена тень ЛВПВ вдоль левого верхнего края средостения. На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси влево. На ЭхоКГ виден расширенный коронарный синус. При катетеризации сердца обращает на себя внимание более высокое насыщение крови кислородом из коронарного синуса, чем обычно. Ангиокардиография позволяет обнаружить ЛВПВ, наличие или отсутствие безымянной вены, что важно при хирургической коррекции сопутствующих пороков.

Перед канюляцией венозной системы хирург должен выяснить наличие аномального венозного дренажа. Отсутствие или гипоплазия левой безымянной вены указывает на наличие персистирующей ЛВПВ. Если персистирующая ЛВПВ шире, чем правая, или если она единственная, она может быть дренирована отдельным катетером, введенным в коронарный синус через дополнительный кисетный шов на стенке правого предсердия. Необходимо избегать ущемления тесьмой левого диафрагмального нерва, который проходит по латеральной стенке ЛВПВ. В настоящее время при простых пороках специалисты нечасто прибегают к канюляции ЛВПВ, используя временную окклюзию.

Наличие ЛВПВ, впадающей в правое предсердие, при цианотических пороках, подлежащих операции Fontan, требует технической модификации для обеспечения полного разделения системного и легочного кровотоков. Эта модификация состоит в наложении билатеральных кавопульмональных анастомозов Glenn.

Определенные технические сложности возникают при выполнении операций по Mustard и Senning при ТМА. ЛВПВ может быть лигирована, если она малого диаметра и если имеется левая безымянная вена достаточного размера. В противном случае она должна быть заканюлирована непосредственно через стенку внутри перикарда и направлена в новое системное венозное предсердие. При выполнении операции в условиях остановки кровообращения раздельное канюлирование венозных структур не требуется.

ЛВПВ, впадающая в левое предсердие. Чаще всего эта аномалия встречается при левом или правом изомеризме. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального процесса инвагинации между левым рогом венозного синуса и левым предсердием. ЛВПВ впадает в верхний полюс левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и левым ушком спереди. Она находится вдали от вен сердца, поэтому каждая из этих вен дренируется отдельно в соответствующие предсердия. Коронарный синус отсутствует. При situs solitus впадение ЛВПВ в левое предсердие может встречаться в сочетании с отсутствием «крыши» имеющегося коронарного синуса.

Аномалия почти всегда сопровождается другими, как правило, сложными пороками развития:

  • двухкамерным сердцем;

  • аномалиями конотрункуса;

  • синдромом асплении;

  • дефектами межпредсердной перегородки – первичным, вторичным, общим предсердием.

Гемодинамические нарушения главным образом определяются основным пороком. В редких случаях обструкции выхода из левого предсердия коронарная кровь через ЛВПВ ретроградно поступает в ПВПВ и далее в правое предсердие.

Клинические проявления сложных ВПС нивелируют вклад ЛВПВ в симптоматику. При их отсутствии аномалия может проявиться рано, в младенческом возрасте, цианозом, полицитемией и утолщением концевых фаланг пальцев, если межпредсердная перегородка интактна. При наличии ДМПП венозная кровь из ЛВПВ частично шунтируется в правое предсердие и цианоз может не обнаруживаться. Наличие ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, можно заподозрить по таким признакам, как нерезкий цианоз, отклонение электрической оси влево и выбухание левого верхнего края сердечной тени на рентгенограмме.

В связи с дренированием полой вены в левые отделы сердца существует риск парадоксальной эмболии с развитием абсцесса головного мозга. Из 20 оперированных нами больных с сопутствующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, у одного 9-летнего пациента в анамнезе была эмболия сосудов головного мозга.

Хирургическое лечение

Закрытие ДМПП при наличии ЛВПВ, дренирующейся в левое предсердие, приводит к дальнейшей десатурации артериальной крови, поэтому показана хирургическая коррекция аномалии. Существуют две альтернативы. ЛВПВ может быть просто перевязана. Необходимым условием является наличие ПВПВ и адекватной связи с ПВПВ через безымянную вену. Если ЛВПВ по диамерту соответствует или меньше ПВПВ без коммуникационной безымянной вены, наличие достаточного коллатерального кровотока между полыми венами позволяет лигировать ЛВПВ. Однако если при пробной окклюзии давление в ЛВПВ возрастает значительно, возникает угроза церебральных осложнений из-за венозной гипертензии и от перевязки вены следует отказаться. В этой ситуации показано создание экстракардиальной или интракардиальной связи ЛВПВ с правым предсердием. Технически это может быть выполнено двумя путями:

  • анастомозированием отсеченной ЛВПВ с ушком правого предсердия с использованием при необходимости прилежащей стенки левого предсердия. Отечественные хирурги выполнили такую операцию в двух случаях, причем в одном из них ЛВПВ анастомозирована с куполом правого предсердия, так как ушко было недоразвитым;

  • созданием туннеля в левом предсердии, соединяющего устье ЛВПВ с отверстием в заплате, закрывающей межпредсердный дефект. Эта методика наиболее популярна. Канюлируют устье ЛВПВ внутри полости предсердия. Формируют туннель из аутоперикарда или трубки из Gore-Tex вдоль задней стенки левого предсердия, избегая вовлечения в шов устья легочной вены. Иногда венозный катетер затрудняет наложение непрерывного шва, поэтому в ряде случаев специалисты не канюлировали ЛВПВ и выполняли туннелирование в условиях периодической окклюзии вены при гипотермии и сниженной скорости перфузии. Туннель заканчивают на уровне межпредсердной перегородки и пришивают к краю дефекта и заплате.

Опыт выполнения двусторонних анастомозов Glenn как элементов операции Fontan подсказал еще один путь отведения системной венозной крови от левого предсердия. У двоих больных с нормальным давлением в легочной артерии, оперированных по поводу анатомически корригируемых пороков, выполнили анастомоз ЛВПВ с левой легочной артерией без последующих осложнений.

Особая ситуация существует при обструкции оттока крови из коронарного синуса, правого и левого предсердий. В этих условиях ретроградный кровоток через ЛВПВ разгружает коронарную систему и перевязка ЛВПВ может привести к драматическим последствиям.

ПВПВ, дренирующаяся в левое предсердие, является редкой аномалией, сопровождающейся цианозом. В сущности, это вариант ДМПП типа дефекта венозного синуса с нависающей над перегородкой ПВПВ. Гемодинамические последствия те же, что и при персистирующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие.

doctoroff.ru


Смотрите также

 

 

Панель управления

Логин
Пароль
 

Поиск

 

Copyright ® 2007-2019. Все права защищены.

   Все материалы на данном сайте принадлежат их авторам!

   При копировании материала ссылка на baby-zone.ru - обязательна!
Карта сайта. XML.